{"id":48874,"date":"2025-07-28T15:02:56","date_gmt":"2025-07-28T20:02:56","guid":{"rendered":"https:\/\/elmercuriomanta.ec\/?p=48874"},"modified":"2025-07-28T15:02:56","modified_gmt":"2025-07-28T20:02:56","slug":"expertos-medicos-especialistas-en-hematologia-actualizan-y-educan-a-la-sociedad-sobre-la-hemofilia-su-tratamiento-y-manejo-en-ecuador","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/elmercuriomanta.ec\/index.php\/2025\/07\/28\/expertos-medicos-especialistas-en-hematologia-actualizan-y-educan-a-la-sociedad-sobre-la-hemofilia-su-tratamiento-y-manejo-en-ecuador\/","title":{"rendered":"Expertos m\u00e9dicos especialistas en hematolog\u00eda actualizan y educan a la sociedad sobre la Hemofilia, su tratamiento y manejo en Ecuador"},"content":{"rendered":"\n
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M\u00e9dicos especialistas en hematolog\u00eda educan a la sociedad ecuatoriana sobre la hemofilia, una enfermedad considerada rara, ya que afecta de 1 por cada 10.000 varones nacidos vivos. Se trata de una patolog\u00eda cong\u00e9nita, ligada al cromosoma X, que se caracteriza por hemorragias espont\u00e1neas o traum\u00e1ticas, causadas por una actividad deficiente o ausente del factor VIII de la coagulaci\u00f3n (Mannucci PM, 2001).<\/p>\n\n\n\n

Esta enfermedad afecta a 818.928 varones en el mundo y tiene una prevalencia estimada de 17,1 casos por cada 100.000 varones, para todos los grados de severidad de la hemofilia A (6,0 casos para la hemofilia A severa) (AGS, 2020). En 2020, Ecuador report\u00f3 una poblaci\u00f3n de 17.643.060 habitantes, de los cuales 755 corresponden a varones diagnosticados con hemofilia A (AGS, 2020). Estos datos evidencian un subregistro respecto a la prevalencia estimada por la Federaci\u00f3n Mundial de la Hemofilia (AGS, 2020).<\/p>\n\n\n\n

La Federaci\u00f3n Mundial de la Hemofilia (WFH) es el organismo que proporciona informaci\u00f3n precisa y basada en evidencia cient\u00edfica sobre la cl\u00ednica, diagn\u00f3stico y tratamiento de esta enfermedad. Reafirma que las decisiones terap\u00e9uticas deben sustentarse en dicha evidencia y en un an\u00e1lisis individualizado de cada paciente.<\/p>\n\n\n\n

Actualmente, existen m\u00faltiples tipos de tratamiento, entre ellos:<\/p>\n\n\n\n

* Concentrados plasm\u00e1ticos y recombinantes de factor de coagulaci\u00f3n, de vida media Standard.<\/p>\n\n\n\n

Concentrados recombinantes de factor de coagulaci\u00f3n (CFC) de vida media extendida (VED): Se administran mediante infusiones intravenosas. Estos pueden elaborarse a partir de sangre humana (productos derivados del plasma) o mediante ingenier\u00eda gen\u00e9tica (productos recombinantes). Los VED permanecen m\u00e1s tiempo en el organismo, lo que permite una mejor prevenci\u00f3n de hemorragias y menor carga en la profilaxis.<\/p>\n\n\n\n

* Agentes de desv\u00edo: Como los concentrados de complejo de protrombina activado (CCPA) y el factor VIIa recombinante (rFVIIa), se emplean para tratar hemorragias agudas en personas con hemofilia A o B que desarrollan inhibidores. Sin embargo, no siempre est\u00e1n disponibles en todos los pa\u00edses.<\/p>\n\n\n\n

* Terapias de reemplazo sin factor: Son tratamientos innovadores que buscan reequilibrar la hemostasia sin reponer directamente el factor de coagulaci\u00f3n faltante. Act\u00faan en diferentes puntos de la cascada de coagulaci\u00f3n. Un ejemplo aprobado en varios pa\u00edses es el emicizumab, un anticuerpo biespec\u00edficoque imita la funci\u00f3n del factor VIII. Est\u00e1 disponible para personas con hemofilia A con y sin inhibidores, y se administra por v\u00eda subcut\u00e1nea. Se est\u00e1n desarrollando otras terapias similares que podr\u00edan estar disponibles en el futuro.<\/p>\n\n\n\n

\u2022\u00c1cido tranex\u00e1mico: F\u00e1rmaco antifibrinol\u00edtico que se puede administrar en comprimidos o inyecciones como terapia complementaria para detener la degradaci\u00f3n de co\u00e1gulos. Es \u00fatil especialmente en hemorragias mucosas, como las nasales, bucales o uterinas (No es tratamiento como tal para la Hemofilia)<\/p>\n\n\n\n

* Terapia g\u00e9nica: Se considera una opci\u00f3n prometedora. En lugar de administrar CFC, esta estrategia busca introducir una copia sana del gen defectuoso en el paciente, permitiendo que el propio cuerpo produzca suficiente factor de coagulaci\u00f3n para prevenir hemorragias y reducir la necesidad de infusiones.<\/p>\n\n\n\n

Si bien actualmente no existe una cura definitiva, con tratamiento adecuado las personas con hemofilia pueden llevar una vida normal y saludable. Sin tratamiento, quienes padecen hemofilia severa, pueden enfrentar grandes dificultades para asistir con regularidad a la escuela o al trabajo.<\/p>\n\n\n\n

Dada la diversidad de tratamientos disponibles, es importante aclarar que no existe evidencia concluyente que relacione de forma directa el cambio de medicamentos con el desarrollo de inhibidores.<\/p>\n\n\n\n

La Federaci\u00f3n Mundial de la Hemofilia (WFH), \u00fanica autoridad internacional en el tratamiento de esta condici\u00f3n, se\u00f1ala en su Gu\u00eda para el Manejo de la Hemofilia (3.\u00aa edici\u00f3n, 2020) que:<\/p>\n\n\n\n

\u201cNo hay evidencia clara de que el uso de diferentes concentrados de factor VIII influya de forma importante en la formaci\u00f3n de inhibidores en pacientes previamente tratados.\u201d<\/p>\n\n\n\n

(WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition, 2020 \u2013 p. 44)<\/p>\n\n\n\n

Frente a estas afirmaciones, la Dra. Katiuska Moreno, hemat\u00f3loga del Hospital de Especialidades de Portoviejo, enfatiza:<\/p>\n\n\n\n

\u201cLa aparici\u00f3n de inhibidores en hemofilia responde a m\u00faltiples factores, como la gen\u00e9tica, el momento de inicio del tratamiento y su intensidad. Lo importante es acompa\u00f1ar al paciente con evidencia cient\u00edfica y decisiones compartidas.\u201d<\/p>\n\n\n\n

Asimismo, la gu\u00eda establece que:<\/p>\n\n\n\n

\u201cLos productos derivados del plasma y los productos recombinantes pueden usarse indistintamente, seg\u00fan la disponibilidad, la experiencia cl\u00ednica y la respuesta individual del paciente.\u201d (WFH, 2020 \u2013 p. 43)<\/p>\n\n\n\n

En Ecuador, si bien existen diversas alternativas terap\u00e9uticas registradas, no todas est\u00e1n disponibles actualmente en el sistema de salud p\u00fablica. Por ello, tanto pacientes como m\u00e9dicos destacan la importancia de continuar fortaleciendo el acceso a tratamientos a trav\u00e9s del Cuadro Nacional de Medicamentos B\u00e1sicos (CNMB), promoviendo una atenci\u00f3n equitativa e integral.<\/p>\n\n\n\n

Como recurso adicional, la Federaci\u00f3n Mundial de la Hemofilia ha desarrollado una Herramienta de Decisi\u00f3n Compartida, que facilita el di\u00e1logo entre m\u00e9dicos, pacientes y cuidadores. Este sistema interactivo permite tomar decisiones informadas, considerando los riesgos, beneficios y valores personales en cada caso<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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